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多血症(赤血球増加症)

「あなた最近顔が赤くない?」と周りの方に言われるようになったり、健康診断の採血結果で赤血球が多いと指摘された、などで発覚することが多い病気に多血症(赤血球増加症とも呼ばれる)があります。

多血症とは、文字通り血が多すぎる状態、すなわち血管の中を流れる赤血球という酸素を運搬する赤いつぶつぶが増加している状態を指します。

血液がドロドロになり、頭痛、めまい、ほてり、のぼせなどを感じたり、場合によっては血管が詰まってしまうことで脳梗塞や心筋梗塞などに至ることがあります。

ちなみに多血症(赤血球増加症)の目安は下記のようになっています。

  • 男性ではヘモグロビン濃度16.5g/dl、ヘマトクリット値49%以上
  • 女性ではヘモグロビン濃度16.0g/dl、ヘマトクリット値48%以上

ここでは多血症(赤血球増加症)について考えられる原因をお話しし、実際の治療についても一緒に覗いてみましょう。

多血症はみかけだけの場合もあるので注意

まず、採血をして判明した赤血球数の増加が、みかけだけの赤血球増加(相対的赤血球増加症と呼びます)なのか、本当に赤血球数が増加しているのか(絶対的赤血球増加症と呼びます)を考えます。

われわれの血管を流れる血液が脱水によって濃縮されると、採血をした際に赤血球が増加しているようにみえてしまいます。

これが相対的赤血球増加症です。

原因

ひどい下痢や嘔吐、大きなやけど、過剰な発汗などが原因となります。

また、脱水以外の原因としてストレス多血症[Gaisboeck(ガイスベック)症候群]という状態も知られていて、高血圧高脂血症高尿酸血症を持つ喫煙習慣のある中年男性でみかけだけの赤血球増加を認めることがあります。

こういった状態の方はすぐに脳梗塞や心筋梗塞などの血栓症に至ることは少ないため、脱水の補正であったり、ストレスの適正な管理について相談するところから始めます。

本当に赤血球が増加しているときは原因究明と適切な治療が必要

実際に赤血球が増加して多血症になっている、つまり絶対的赤血球増加症の際には、原因の究明と、程度に応じた治療が必要になります。

少し詳しい話になりますが、そもそも赤血球は腎臓という尿をこし出す臓器から放出されるエリスロポエチンというホルモンの刺激を受けて作りはじめられます。

赤血球が作られる場所は骨髄という全身の骨のど真ん中にある血液細胞の赤ちゃんが住んでいる場所です。

健康な成人であれば、エリスロポエチンに絶えず刺激される形で骨髄において赤血球は休みなく作られ続けています。

しかしながら、例えば、高血圧や糖尿病を長い間放置して腎臓の機能が悪くなってしまっているような方では、腎臓で作られるエリスロポエチンの量が大きく減ってしまっています。

そうなると骨髄に指令が入らなくなり、やがて赤血球を作るのをやめてしまうので貧血に陥ります。

逆に、このエリスロポエチンが、例えば腎臓にできた腫瘍から異常にたくさん産生されるような状況になると、骨髄が必要以上に刺激されてどんどん赤血球が作られてしまいます。

そうすると赤血球が増えすぎて多血症を発症します。

また、長いあいだ肺の病気を患っていたり、もともと高地に住んでいて日常的に空気が薄いところで過ごしているような方では、慢性的に低酸素状態にあるため、体は酸素をもっともっと取り込もうとしてエリスロポエチンを増やします。

そうすることで酸素の運搬役である赤血球を増やしてその環境に適応するのです。

このような場合でも赤血球が増えて多血傾向になります。

これを逆手にとって、陸上競技を行うスポーツ選手などが高地で一定期間トレーニングを積むことがありますが、これは、空気が薄い高地でトレーニングすることで体をあえて慢性的な低酸素状態に置き、意図的に多血状態を作り出すのです。

そうするとしばらくは平地で過ごしていた時よりも赤血球数が増えている状態になりますから、山から下りて平地のグラウンドに戻った時には酸素を効率よく全身に送り届けられるようになっているため競技で有利になるのです。

さて、本来の多血症の話に戻りましょう。

睡眠時無呼吸症候群

近年では睡眠時無呼吸症候群という大きなイビキをかきながら寝ている間にしばらくのあいだ息が止まってしまうという病気をよく耳にするようになりました。

この睡眠時無呼吸症候群でも体は毎晩低酸素状態に陥りますので、エリスロポエチンが増加し、結果的に多血傾向になります。

このように何かに刺激されて多血になっている状態を続発性赤血球増加症と呼びます。

こういった状況では、エリスロポエチンを産生している腫瘍があればそれを手術で取り除いたり、睡眠時無呼吸症候群があるようならマウスピースを作成してもらったり、場合によってはCPAPと呼ばれる機械を装着して寝てもらうようにしたりして、睡眠時の低酸素状態を解除することが多血症の治療になります。

遺伝子に異常が入って赤血球が増加している際の治療は少し特殊

何かに刺激されて多血になっている状態を続発性赤血球増加症と呼ぶのであれば、何にも刺激されていないのに多血になっている場合はなんと呼ぶのでしょう?

医学的にこの状況を真性赤血球増加症または真性多血症と呼びます。

これは、赤血球自体に問題があるため、周りからの刺激とは無関係にどんどん赤血球が増えてしまっている状況になります。

つまり、赤血球(正確には赤血球を作り出しているおおもとの骨髄細胞)に遺伝子異常が入ることで、エリスロポエチンの刺激とは無関係に絶えず赤血球が作られ続けてしまうのです。

この真性赤血球増加症(真性多血症)ではほとんど全てのケースでJAK2という遺伝子に異常が入っていることが知られています。

赤血球を生み出す骨髄細胞にJAK2という遺伝子に異常が入ることで細胞が異常なスピードで増殖し、結果として多血症になるのです。

この状況を疑った際には骨髄検査を行い、JAK2遺伝子に異常があるかどうかを確かめます。

真性赤血球増加症(真性多血症)でのエリスロポエチンの値

少し混み行った話になりますが、この真性赤血球増加症(真性多血症)では、エリスロポエチンの値はどうなっていると思いますか?

実は真性赤血球増加症(真性多血症)では、エリスロポエチンの値は下がっています。

これは、作られすぎた赤血球を感知した体は腎臓に指令を出して、エリスロポエチンの供給をストップすることで赤血球を作り出しているおおもとの骨髄細胞への刺激を減らすことでなんとかバランスを取ろうとするからです。

しかし、エリスロポエチンが減っても、JAK2遺伝子異常を有する赤血球を作り出しているおおもとの骨髄細胞は気にしませんので、引き続きどんどん赤血球を作り続けてしまい多血は全く解消されないのです。

真性赤血球増加症(真性多血症)は放置しておくと血栓症を起こして脳梗塞や心筋梗塞になってしまう可能性があります。

そこで、年齢やこれまでに血栓症を起こしたことがあるかどうかを考慮しつつ、瀉血と言って、余分な血液を定期的に抜いて捨てたり、血液をサラサラにする薬を使ったり、場合によっては細胞を減らせるお薬や、そもそもの原因となっているJAK2を阻害するようなお薬を飲んでもらったりして、血液がドロドロになりすぎないような治療を行います。

正しい知識を身につけましょう

このように、一口に赤血球が増えていると言っても、いろいろな原因があるのです。

気になる症状がある方は、一度医療機関を受診して相談してみると良いでしょう。

日々われわれの血管の中をせっせと移動して酸素を運搬してくれている赤血球。

赤血球について正しい知識を身につけて、健やかな毎日を過ごしましょう。

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